特发性间质性肺炎-临床诊疗知识库

特发性间质性肺炎

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撰稿：

朱敏（中日友好医院）

审稿：

王辰（中日友好医院）

特发性间质性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组病因不明的间质性肺疾病。该病可累及肺实质和（或）肺间质，病理表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺纤维化，引起肺顺应性降低，肺容积减少，氧弥散功能降低，通气/血流比例失调，临床表现为逐渐加重的呼吸困难，伴有刺激性咳嗽，最终导致呼吸衰竭，包括特发性肺纤维化及其他几种特发性间质性肺炎，是间质性肺疾病中最常见和最重要的疾病。2013年美国胸科学会/欧洲呼吸病学会（ATS/ERS）共同制定的新的IIP分类方案，将IIP分为3大类，即：主要的IIP、少见的IIP 和未能分类的IIP。主要的IIP被进一步分为3类：①慢性致纤维化性IP，包括特发性肺纤维化（IPF）和特发性非特异性间质性肺炎（特发性NSIP）；②吸烟相关性IP，包括呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病（RBILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）；③急性/亚急性IP，包括隐源性机化性肺炎（COP）和急性间质性肺炎（AIP）。

特发性间质性肺炎