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先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁

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临床文献

撰稿：

王秀（南京总医院王秋萍）

审稿：

王秋萍（南京总医院）

先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形。闭锁部位为单侧或双侧，属于家族遗传性疾病。闭锁处组织可为膜性、骨性或者混合性。膜性闭锁组织可以菲薄如纸；骨性闭锁组织由骨及内外两层黏膜覆盖，通常较厚。闭锁区域可有小孔但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处。此病容易合并其他部位的先天畸形，如心脏病、生长发育迟缓、中枢神经系统畸形、男孩生殖器官发育不全、耳畸形和耳聋等。此外还可能伴有其他畸形如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

先天性后鼻孔闭锁

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先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形。闭锁部位为单侧或双侧，属于家族遗传性疾病。闭锁处组织可为膜性、骨性或者混合性。膜性闭锁组织可以菲薄如纸；骨性闭锁组织由骨及内外两层黏膜覆盖，通常较厚。闭锁区域可有小孔但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处。此病容易合并其他部位的先天畸形，如心脏病、生长发育迟缓、中枢神经系统畸形、男孩生殖器官发育不全、耳畸形和耳聋等。此外还可能伴有其他畸形如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

【标准名称】：

先天性后鼻孔闭锁

【英文名称】：

congenitalatresia of the posterior naris

【疾病代码】：

Q30.002

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

耳鼻咽喉头颈外科

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王秀 (作者空间)

南京总医院王秋萍

审稿

王秋萍

南京总医院

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