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原发性免疫缺陷病

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审稿：

杨锡强（重庆医科大学附属儿童医院）
倪青（中国中医科学院广安门医院）

免疫缺陷病（immunodeficiency，ID）是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）功能发生障碍引起的机体抗感染免疫功能低下以及其他表现的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency，PID），也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency，SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下（immunocompromise）。由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiencyvirus，HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiency syndrome, AIDS）。

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免疫缺陷病（immunodeficiency，ID）是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）功能发生障碍引起的机体抗感染免疫功能低下以及其他表现的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency，PID），也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency，SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下（immunocompromise）。由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiencyvirus，HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiency syndrome, AIDS）。

【标准名称】：

原发性免疫缺陷病

【英文名称】：

primary immunodeficiency

【疾病代码】：

D84.900

【别名】：

无

【缩写名】：

PID

【分类】：

儿科

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