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肝豆状核变性

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撰稿：

疾病编写组

审稿：

宋昉（首都儿科研究所）
倪青（中国中医科学院广安门医院）

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病，呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。本病的发病率存在人种和地域的差异，东亚国家明显高于欧美国家。我国安徽省的一项大样本人群HLD流行病学调查显示该病发病率约为1.96/10万。本病是完全可以治疗的，治疗开始愈早，预后愈好。

肝豆状核变性

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病，呈常染色体隐性遗传。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。本病的发病率存在人种和地域的差异，东亚国家明显高于欧美国家。我国安徽省的一项大样本人群HLD流行病学调查显示该病发病率约为1.96/10万。本病是完全可以治疗的，治疗开始愈早，预后愈好。

【标准名称】：

肝豆状核变性

【英文名称】：

hepatolenticulardegeneration；Wilson’s disease

【疾病代码】：

E83.001

【别名】：

威尔逊氏病

【缩写名】：

HLD；WD

【分类】：

儿科

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