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肺泡蛋白沉积症

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撰稿：

疾病编写组

审稿：

董宗祈（武汉市妇女儿童医疗保健中心）
鲍一笑（上海交通大学医学院附属新华医院）

肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2 种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

肺泡蛋白沉积症

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肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2 种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

【标准名称】：

肺泡蛋白沉积症

【英文名称】：

Pulmomary alveolar proteinosis

【疾病代码】：

J84.001;CB04.31

【别名】：

肺泡磷脂沉着症；肺泡性蛋白质蓄积症；肺泡蛋白沉积；肺泡蛋白沉积症；Rosen-Castleman-Liebow综合征

【缩写名】：

PAP

【分类】：

儿科

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