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心内膜弹力纤维增生症

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韩玲（首都医科大学附属北京安贞医院）
秦玉明（南京市儿童医院）

心内膜弹力纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁，左冠起源于肺动脉，先天性冠状动脉左主干闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。

心内膜弹力纤维增生症

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心内膜弹力纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁，左冠起源于肺动脉，先天性冠状动脉左主干闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。

【标准名称】：

心内膜弹力纤维增生症

【英文名称】：

endocardialfibroelastosis

【疾病代码】：

I42.400;BC43.3

【别名】：

心内膜心肌病；婴儿心内膜心肌病；婴儿原发性心内膜弹力纤维增生症（特指婴儿期发病）

【缩写名】：

EFE

【分类】：

儿科

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