红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症-临床诊疗知识库

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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临床文献

撰稿：

疾病编写组

审稿：

吕善根（中国人民解放军总医院）
吴升华（江苏省妇幼保健院）

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症(erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。如只有红细胞G-6-PD 活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我国，红细胞G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。红细胞G-6-PD 缺乏症(erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。如只有红细胞G-6-PD 活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我国，红细胞G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。

【标准名称】：

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

【英文名称】：

glucose-6-phosphatedehydrogenase deficiency

【疾病代码】：

【别名】：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症；G-6-PD 缺乏症

【缩写名】：

无

【分类】：

儿科

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