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先天性黄斑缺损

先天性黄斑缺损

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临床文献

撰稿：

荣瑜（安庆市第一人民医院）

黄斑缺损（macularcoloboma）是比较少见的严重影响中心视力的先天性眼底异常，有家族史，为黄斑区发育不全。视网膜后极部在胚胎发育中分化最早，但黄斑部却有其特点，当胚胎3个月时，黄斑开始出现，其分化程度远较周围视网膜迟缓，胚胎7～8个月时，黄斑部才开始逐渐发育成长，中央部神经节细胞层变薄，外丛状层变宽，纤维加长，神经节细胞向中心凹周围外移，中心凹出现，但视杆、视锥细胞发育尚未完全，直到出生后3～4个月，黄斑部发育才完善而始有注视功能。在此整个过程中，任何内在或外来的有害因素都可能影响黄斑部的发育，导致黄斑变异。轻者主要致脉络膜缺损，严重者常导致脉络膜和视网膜组织的全部缺损。本病多侵犯一只眼，亦可为双眼。自幼视力高度不良，常因注视不佳或斜视被发现，也有在学校体检时被发现。常合并无虹膜、眼球震颤、弱视、指（趾）骨缺损等畸形。

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黄斑缺损（macularcoloboma）是比较少见的严重影响中心视力的先天性眼底异常，有家族史，为黄斑区发育不全。视网膜后极部在胚胎发育中分化最早，但黄斑部却有其特点，当胚胎3个月时，黄斑开始出现，其分化程度远较周围视网膜迟缓，胚胎7～8个月时，黄斑部才开始逐渐发育成长，中央部神经节细胞层变薄，外丛状层变宽，纤维加长，神经节细胞向中心凹周围外移，中心凹出现，但视杆、视锥细胞发育尚未完全，直到出生后3～4个月，黄斑部发育才完善而始有注视功能。在此整个过程中，任何内在或外来的有害因素都可能影响黄斑部的发育，导致黄斑变异。轻者主要致脉络膜缺损，严重者常导致脉络膜和视网膜组织的全部缺损。本病多侵犯一只眼，亦可为双眼。自幼视力高度不良，常因注视不佳或斜视被发现，也有在学校体检时被发现。常合并无虹膜、眼球震颤、弱视、指（趾）骨缺损等畸形。

【标准名称】：

先天性黄斑缺损

【英文名称】：

congenital coloboma of macula

【疾病代码】：

无

【别名】：

先天性黄斑异常

【缩写名】：

无

【分类】：

眼科

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