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撰稿:
雷博 (重庆医科大学附属第一医院)
卵黄状黄斑变性又称Best病,是一种少见的双眼对称发病的遗传性原发性黄斑变性,属黄斑部营养不良性疾病。BVMD在人群中的患病率估计为1/10000。BVMD位于RPE水平,呈进行性发展,晚期可形成黄斑萎缩或瘢痕而致中心视力丧失。BVMD患者通常出生时眼底正常,最早的黄斑病变可在出生后一周出现,卵黄样病变通常在3岁左右开始出现,典型的黄斑病损常在13~15岁之间,高峰期在6岁。黄斑正常的患者开始出现卵黄样病损的时间普遍比黄斑不正常的患者晚,甚至晚15年。最初的症状是学龄期儿童出现中心视力下降(不能矫正到1.0)伴或不伴视物变形和色觉障碍。就诊时间取决于卵黄样病变出现的时间和状态。当家系中有被确诊为该病的成员时,儿童患者可在家系普查中被发现。在确诊后,患者通常在5年左右视力至少下降2行。但是许多患者尽管在疾病进展的不同时期出现中心凹病变,但仍可保持较好的中心视力。
卵黄状黄斑变性又称Best病,是一种少见的双眼对称发病的遗传性原发性黄斑变性,属黄斑部营养不良性疾病。BVMD在人群中的患病率估计为1/10000。BVMD位于RPE水平,呈进行性发展,晚期可形成黄斑萎缩或瘢痕而致中心视力丧失。BVMD患者通常出生时眼底正常,最早的黄斑病变可在出生后一周出现,卵黄样病变通常在3岁左右开始出现,典型的黄斑病损常在13~15岁之间,高峰期在6岁。黄斑正常的患者开始出现卵黄样病损的时间普遍比黄斑不正常的患者晚,甚至晚15年。最初的症状是学龄期儿童出现中心视力下降(不能矫正到1.0)伴或不伴视物变形和色觉障碍。就诊时间取决于卵黄样病变出现的时间和状态。当家系中有被确诊为该病的成员时,儿童患者可在家系普查中被发现。在确诊后,患者通常在5年左右视力至少下降2行。但是许多患者尽管在疾病进展的不同时期出现中心凹病变,但仍可保持较好的中心视力。
【标准名称】:
卵黄状黄斑变性
【英文名称】:
best vitelliform macular dystrophy;congenital macular dystrophy;congenital vitelliform cysts of the macular;vitelliform macular degeneration;vitelliform macular dystrophy;Best disease;Best’s familial macular degeneration;hereditary vitellieruptive macular degeneration.
【疾病代码】:
H35.301
【别名】:
Best病
【缩写名】:
BVMD
【分类】:
眼科
认证专家
撰稿

雷博 (作者空间)

重庆医科大学附属第一医院

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