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撰稿:
王丹丹 (首都医科大学附属北京天坛医院)
李伟 (首都医科大学附属北京天坛医院)
审稿:
李伟 (首都医科大学附属北京天坛医院)
Friedreich共济失调由Friedreich首先报道。在西方国家发病率高,但亚洲并不多见。人群患病率为2/10万,常染色体隐性遗传,近亲结婚发病率高,可达5.6%-28%。少年期缓慢起病,男女均受累,症状进行性加重。主要临床特征为进行性上肢和步态共济失调、构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、Babinski征阳性等神经系统症状和体征,常伴有心脏损害,糖尿病,骨骼畸形等非神经系统表现。多数患者病后15年左右需用轮椅,通常死于心力衰竭或糖尿病晚期并发症。病理改变主要在脊髓后索、侧索及心肌。
Friedreich共济失调由Friedreich首先报道。在西方国家发病率高,但亚洲并不多见。人群患病率为2/10万,常染色体隐性遗传,近亲结婚发病率高,可达5.6%-28%。少年期缓慢起病,男女均受累,症状进行性加重。主要临床特征为进行性上肢和步态共济失调、构音障碍、腱反射消失、深感觉丧失、Babinski征阳性等神经系统症状和体征,常伴有心脏损害,糖尿病,骨骼畸形等非神经系统表现。多数患者病后15年左右需用轮椅,通常死于心力衰竭或糖尿病晚期并发症。病理改变主要在脊髓后索、侧索及心肌。
【标准名称】:
Friedreich共济失调
【英文名称】:
Friedreich ataxia
【疾病代码】:
R27.001
【别名】:
少年脊髓型共济失调
【缩写名】:
FRDA
【分类】:
神经内科
认证专家
撰稿

王丹丹 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

李伟 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

审稿

李伟 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

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