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运动神经元病

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撰稿：

张巍（首都医科大学附属北京天坛医院）

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征的不同组合，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，而感觉系统和括约肌功能一般不受累。临床上主要分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩；单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹；仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化；如上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者为肌萎缩侧索硬化。运动神经元病大多中年发病，病程为2~6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性，患病比例为1.2~2.5:1。年发病率为(0.13~1.4)/10万。

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运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经变性疾病。临床表现为上、下运动神经元受损的症状和体征的不同组合，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，而感觉系统和括约肌功能一般不受累。临床上主要分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者，为进行性肌萎缩；单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者，为进行性延髓麻痹；仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化；如上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者为肌萎缩侧索硬化。运动神经元病大多中年发病，病程为2~6年，亦有少数病程较长者。男性多于女性，患病比例为1.2~2.5:1。年发病率为(0.13~1.4)/10万。

【标准名称】：

运动神经元病

【英文名称】：

motor neuron disease

【疾病代码】：

G12.210;8B60

【别名】：

无

【缩写名】：

MND

【分类】：

神经内科

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