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先天性无阴道

先天性无阴道

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疑难病例

撰稿：

李强（中国医学科学院整形外科医院）

女性婴儿在出生时缺乏全部或大部分阴道，是一种比较常见的女性泌尿生殖系统的先天性畸形。其发病率约占女性新生儿的1/4000～1/10000。先天性无阴道患者常合并有子宫未发育、幼稚子宫，有时仅有子宫双角残留。通常患者的输卵管、卵巢、女性第二性征及全身生长发育正常，有时可伴有泌尿系统或骨骼系统畸形。多数病人在正常阴道口部位无阴道痕迹，为完全闭锁的阴道前庭黏膜；少数病人阴道前庭的阴道口部位有阴道口残迹，呈浅凹状或有部分阴道。

先天性无阴道

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女性婴儿在出生时缺乏全部或大部分阴道，是一种比较常见的女性泌尿生殖系统的先天性畸形。其发病率约占女性新生儿的1/4000～1/10000。先天性无阴道患者常合并有子宫未发育、幼稚子宫，有时仅有子宫双角残留。通常患者的输卵管、卵巢、女性第二性征及全身生长发育正常，有时可伴有泌尿系统或骨骼系统畸形。多数病人在正常阴道口部位无阴道痕迹，为完全闭锁的阴道前庭黏膜；少数病人阴道前庭的阴道口部位有阴道口残迹，呈浅凹状或有部分阴道。

【标准名称】：

先天性无阴道

【英文名称】：

congenital absence of vagina、Rokitansky Syndrome、Mayer-Rokitansky-Küster-HauserSyndrome

【疾病代码】：

Q52.000

【别名】：

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征；先天性阴道缺如、Müllerian氏管发育不全、石女

【缩写名】：

MRKH

【分类】：

整形外科

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