小脑扁桃体下疝畸形-临床诊疗知识库

小脑扁桃体下疝畸形

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专题内容

撰稿：

卢亦成（上海长征医院）

小脑扁桃体下疝畸形又名Chiari畸形（Chiari Malformation），由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部降至枕骨大孔以下，甚至突入颈椎椎管内，常伴有脊髓空洞形成，部分患者可伴发脑积水和其他先天性畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅等。依据第四脑室和脑干下移的程度，可将Chiari畸形分为四型（见下表），单纯小脑扁桃体下疝为I型，多见于成人。后颅窝减压是其主要治疗方法。

分型	描述
I型	小脑扁桃体向下移位至枕大孔平面以下，多见于成人
II型	小脑蚓部、第四脑室、下脑干疝至枕大孔平面以下，通常伴有脊髓发育不良，此型多见于婴儿
III型	小脑和脑干移位下疝进入高颈部，可伴脊膜膨出，此型常见于新生儿
IV型	小脑发育不良（无小脑下疝），此型常见于婴儿

小脑扁桃体下疝畸形

分型	描述
I型	小脑扁桃体向下移位至枕大孔平面以下，多见于成人
II型	小脑蚓部、第四脑室、下脑干疝至枕大孔平面以下，通常伴有脊髓发育不良，此型多见于婴儿
III型	小脑和脑干移位下疝进入高颈部，可伴脊膜膨出，此型常见于新生儿
IV型	小脑发育不良（无小脑下疝），此型常见于婴儿

【标准名称】：

小脑扁桃体下疝畸形

【英文名称】：

Arnold-Chiari Malformation

【疾病代码】：

【别名】：

Chiari畸形

【缩写名】：

无

【分类】：

神经外科

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小脑扁桃体下疝畸形

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上海长征医院

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