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神经纤维瘤病

神经纤维瘤病

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撰稿：

杨智君（首都医科大学附属北京天坛医院）
刘丕楠（首都医科大学附属北京天坛医院）

神经纤维瘤病是一种相对常见的累及皮肤、神经系统、骨骼、内分泌腺等多系统的常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要表现为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，基因位于染色体17q11.2。患病率为1/3000，约一半的患者具有家族遗传史，占全部发病数的90%；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q12.2，发病率约为3/10万。

神经纤维瘤病

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神经纤维瘤病是一种相对常见的累及皮肤、神经系统、骨骼、内分泌腺等多系统的常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要表现为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，基因位于染色体17q11.2。患病率为1/3000，约一半的患者具有家族遗传史，占全部发病数的90%；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q12.2，发病率约为3/10万。

【标准名称】：

神经纤维瘤病

【英文名称】：

Neurofibromatosis

【疾病代码】：

;LD2D.1

【别名】：

无

【缩写名】：

NF

【分类】：

神经外科

疾病概述

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杨智君 (作者空间)

首都医科大学附属北京天坛医院

刘丕楠 (作者空间)

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