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撰稿:
马永蔌 (北京大学第一医院)
审稿:
杨尹默 (北京大学第一医院)
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia)是指在同一病人身上有两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生所产生的临床综合征。其由抑癌基因的失活和原癌基因的活化而引起,属于常染色体显性遗传性疾病。按照累及的内分泌腺体和基因突变位点的不同,可以将该综合征分为两种类型,即多发性内分泌肿瘤综合征I型(MEN1)和多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱ型(MEN2)。 MEN2包括两种亚型,分别为MEN2 A型(也称Sipple综合征)和MEN2 B型。MEN2A型以甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进为特征。MEN2 B型具有特殊的表型,以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和黏膜神经瘤病为特征,还可伴有马方综合征样体型、巨结肠等。
多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia)是指在同一病人身上有两个或两个以上的内分泌腺体发生肿瘤或增生所产生的临床综合征。其由抑癌基因的失活和原癌基因的活化而引起,属于常染色体显性遗传性疾病。按照累及的内分泌腺体和基因突变位点的不同,可以将该综合征分为两种类型,即多发性内分泌肿瘤综合征I型(MEN1)和多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱ型(MEN2)。 MEN2包括两种亚型,分别为MEN2 A型(也称Sipple综合征)和MEN2 B型。MEN2A型以甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进为特征。MEN2 B型具有特殊的表型,以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和黏膜神经瘤病为特征,还可伴有马方综合征样体型、巨结肠等。
【标准名称】:
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅱ型
【英文名称】:
multiple endocrine neoplasia type 2
【疾病代码】:
D44.801
【别名】:
【缩写名】:
MEN2
【分类】:
普通外科
认证专家
撰稿

马永蔌

北京大学第一医院

审稿

杨尹默

北京大学第一医院

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