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眼眶神经源性肿瘤

眼眶神经源性肿瘤

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临床文献

撰稿：

程金伟（上海长征医院）

眼眶神经源性肿瘤是一组来源于神经外胚层和神经嵴起源的非间质性支持细胞的肿瘤，后者包括施万细胞、神经节细胞、软脑膜细胞和黑色素细胞，可包括中枢神经肿瘤、周围神经肿瘤和神经节细胞肿瘤。中枢神经肿瘤主要包括视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤、恶性视神经胶质瘤、恶性视神经鞘脑膜瘤，约占所有眼眶肿瘤的4%，视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤各约占50%，均表现为视神经增粗，虽然发病率较低，但视功能损害严重。周围神经肿瘤主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤，丛状神经纤维瘤约占所有眼眶肿瘤的2%，孤立性神经纤维瘤约占1%，神经鞘瘤约占1%。神经鞘瘤由施万细胞组成，为局限性缓慢生长的良性肿瘤。神经纤维瘤临床表现较神经鞘瘤多样化，丛状神经纤维瘤多与神经纤维瘤病有关。

眼眶神经源性肿瘤

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眼眶神经源性肿瘤是一组来源于神经外胚层和神经嵴起源的非间质性支持细胞的肿瘤，后者包括施万细胞、神经节细胞、软脑膜细胞和黑色素细胞，可包括中枢神经肿瘤、周围神经肿瘤和神经节细胞肿瘤。中枢神经肿瘤主要包括视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤、恶性视神经胶质瘤、恶性视神经鞘脑膜瘤，约占所有眼眶肿瘤的4%，视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤各约占50%，均表现为视神经增粗，虽然发病率较低，但视功能损害严重。周围神经肿瘤主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤，丛状神经纤维瘤约占所有眼眶肿瘤的2%，孤立性神经纤维瘤约占1%，神经鞘瘤约占1%。神经鞘瘤由施万细胞组成，为局限性缓慢生长的良性肿瘤。神经纤维瘤临床表现较神经鞘瘤多样化，丛状神经纤维瘤多与神经纤维瘤病有关。

【标准名称】：

眼眶神经源性肿瘤

【英文名称】：

orbitalneurogenic tumors

【疾病代码】：

H05.901

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

肿瘤科

疾病概述临床文献

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