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肝静脉闭塞症

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撰稿：

陈欣

审稿：

王建祥

是由于大剂量化／放疗等原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉、血窦内皮细胞损伤，导致肝内小静脉和血窦的非血栓性狭窄闭塞，同时伴有小叶中心肝细胞的不同程度的坏死。在临床上表现为肝肿大，腹水，体重增加和黄疸的综合征，是造血干细胞移植后最常见、最严重并发症之一，多发生于造血干细胞移植（HSCT）后3周内，但也有15%～20%可发生在3周后。其发生率差异较大，文献报道在5%～60%之间。行清髓性预处理方案的异基因造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征(SOS)/肝静脉闭塞症(VOD)发生率为10%～15%，而行非清髓性预处理方案的异基因和自体造血干细胞移植后SOS/VOD发生率＜5%。轻者为自限性，重者可发展为多器官功能障碍/多器官衰竭（MOD/MOF），死亡率＞80%。

肝静脉闭塞症

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是由于大剂量化／放疗等原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉、血窦内皮细胞损伤，导致肝内小静脉和血窦的非血栓性狭窄闭塞，同时伴有小叶中心肝细胞的不同程度的坏死。在临床上表现为肝肿大，腹水，体重增加和黄疸的综合征，是造血干细胞移植后最常见、最严重并发症之一，多发生于造血干细胞移植（HSCT）后3周内，但也有15%～20%可发生在3周后。其发生率差异较大，文献报道在5%～60%之间。行清髓性预处理方案的异基因造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征(SOS)/肝静脉闭塞症(VOD)发生率为10%～15%，而行非清髓性预处理方案的异基因和自体造血干细胞移植后SOS/VOD发生率＜5%。轻者为自限性，重者可发展为多器官功能障碍/多器官衰竭（MOD/MOF），死亡率＞80%。

【标准名称】：

肝静脉闭塞症

【英文名称】：

veno-occlusive disease,sinusoidalobstruction syndrome

【疾病代码】：

【别名】：

肝窦阻塞综合征；造血干细胞移植后肝静脉闭塞症

【缩写名】：

VOD；SOS

【分类】：

血液科

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