硬皮病-临床诊疗知识库

硬皮病

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

撰稿：

陈小彦（中山大学孙逸仙纪念医院）
曾凡钦（中山大学孙逸仙纪念医院）

审稿：

曾凡钦（中山大学孙逸仙纪念医院）

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。硬皮病的分类：（一）局限性硬皮病 1.硬斑病（1）点滴状硬斑病；（2）斑块状硬斑病；（3）线状硬皮病；（4）泛发性硬斑病。 2.深部硬斑病。 3.致残性全硬化性硬斑病。 4.特殊类型硬皮病（1）大疱性硬斑病；（2）结节性硬皮病。（二）系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症 1.肢端硬皮病也称肢端硬化病。 2.弥漫性硬皮病。 3.CREST综合征。两类硬皮病有不同的临床表现，它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，早期的损害往往只限于肢体远端，或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好；系统性硬皮病则有广泛分布的皮肤硬化，雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多较好，但系统性硬皮病尤其是弥漫性者预后不良。硬皮病以女性发病率较高，女与男性患者相比约为3：1。发病年龄：局限性者多数见于11～40岁，而系统性者多见于21～50岁。

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