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撰稿:
瓦斯里江·瓦哈甫 (首都医科大学附属北京朝阳医院)
审稿:
张小东 (首都医科大学附属北京朝阳医院)
我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾(ARPKD),发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成人型)多囊肾(ADPKD),常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 在新生儿期被诊断多囊性肾疾病的常常是ARPKD,是一种罕见的疾病,每40 000个出生儿中可见一例, 但是,50%有此病的新生儿在出生几个小时或者几天就死亡了,这导致在一岁以上的小孩中发病率很低,那些活过新生儿期的小孩,约50%的可以活到十岁。 ADPKD是肾脏衰竭的重要原因,虽然很多患者是在30~50岁才被诊断有此病,但是其实在新生儿时就存在此病。此病是常染色体显性遗传,50%的患者下一代患病。
我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾(ARPKD),发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成人型)多囊肾(ADPKD),常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 在新生儿期被诊断多囊性肾疾病的常常是ARPKD,是一种罕见的疾病,每40 000个出生儿中可见一例, 但是,50%有此病的新生儿在出生几个小时或者几天就死亡了,这导致在一岁以上的小孩中发病率很低,那些活过新生儿期的小孩,约50%的可以活到十岁。 ADPKD是肾脏衰竭的重要原因,虽然很多患者是在30~50岁才被诊断有此病,但是其实在新生儿时就存在此病。此病是常染色体显性遗传,50%的患者下一代患病。
【标准名称】:
多囊肾
【英文名称】:
polycystic kidney;autosomal recessive (infantile) polycystickidney disease;autosomal dominant (adult) polycystickidney disease.
【疾病代码】:
Q61.300
【别名】:
Potter(Ⅰ)综合征;Perlmann综合征;先天性肾囊肿瘤病;囊胞肾;双侧肾发育不全综合征;肾脏良性多房性囊瘤;多囊病
【缩写名】:
ARPKD;ADPKD
【分类】:
泌尿外科
认证专家
撰稿

瓦斯里江·瓦哈甫 (作者空间)

首都医科大学附属北京朝阳医院

审稿

张小东 (作者空间)

首都医科大学附属北京朝阳医院

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