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原发性血小板增多症

原发性血小板增多症

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撰稿：

胡耐博

审稿：

肖志坚

本病属于骨髓增殖性肿瘤，起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖，从而导致骨髓中巨核细胞异常增生，使周血血小板计数显著增高，超过400×10⁹/L。主要临床表现为出血或血栓，40%的患者有轻度的脾肿大，往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病，少数病例可转化为急性白血病。在老年患者中出血和血栓发生率显著增高，多数患者预后良好。

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本病属于骨髓增殖性肿瘤，起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖，从而导致骨髓中巨核细胞异常增生，使周血血小板计数显著增高，超过400×10⁹/L。主要临床表现为出血或血栓，40%的患者有轻度的脾肿大，往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病，少数病例可转化为急性白血病。在老年患者中出血和血栓发生率显著增高，多数患者预后良好。

【标准名称】：

原发性血小板增多症

【英文名称】：

Essential Thrombocythemia、Primary Thrombocythemia、HemorrhagicThrombocythemia

【疾病代码】：

C47.302

【别名】：

特发性血小板增多症、出血性血小板增多症、真性血小板增多症

【缩写名】：

ET、PT、HT

【分类】：

血液科

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