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屈媛怡 (武警总医院)
大前庭导水管综合征也称先天性前庭水管扩大,是一种以进行性或波动性听力下降为主的先天性内耳畸形,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕的一系列临床综合征,是一种典型的常染色体隐性遗传病,SLC26A4基因突变是其明确的致病因素,多为单个病例发病,也可有家庭性,表现为前庭水管扩大,且伴有感音神经性听力损失。Valvassori和Climis(1978年)在颞骨断层摄影中,首次发现前庭水管存在异常扩大的现象,将其命名为大前庭水管(LVA)并认为大前庭水管只是Mondini畸形的一种变异,而非一种独立疾病。直至1989年Jackler和DeLa Cruz 报道了根据颞骨矢状面断层摄影或轴位高分辨率CT检查,并结合临床和听力学测试结果进行分析后提出,当大前庭水管合并耳蜗的其他畸形,应视为耳蜗的畸形性疾病,不合并其他内耳畸形而单独存在并有听力障碍时,应称为LVAS。因MR观察到大前庭水管常合并内淋巴囊扩大,也有将本病称为“大内淋巴管和内淋巴囊综合征”。
大前庭导水管综合征也称先天性前庭水管扩大,是一种以进行性或波动性听力下降为主的先天性内耳畸形,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕的一系列临床综合征,是一种典型的常染色体隐性遗传病,SLC26A4基因突变是其明确的致病因素,多为单个病例发病,也可有家庭性,表现为前庭水管扩大,且伴有感音神经性听力损失。Valvassori和Climis(1978年)在颞骨断层摄影中,首次发现前庭水管存在异常扩大的现象,将其命名为大前庭水管(LVA)并认为大前庭水管只是Mondini畸形的一种变异,而非一种独立疾病。直至1989年Jackler和DeLa Cruz 报道了根据颞骨矢状面断层摄影或轴位高分辨率CT检查,并结合临床和听力学测试结果进行分析后提出,当大前庭水管合并耳蜗的其他畸形,应视为耳蜗的畸形性疾病,不合并其他内耳畸形而单独存在并有听力障碍时,应称为LVAS。因MR观察到大前庭水管常合并内淋巴囊扩大,也有将本病称为“大内淋巴管和内淋巴囊综合征”。
【标准名称】:
大前庭导水管综合征
【英文名称】:
large vestibularaqueduct syndrome
【疾病代码】:
Q16.501
【别名】:
先天性前庭水管扩大;大内淋巴管和内淋巴囊综合征
【缩写名】:
LVAS
【分类】:
耳鼻咽喉头颈外科
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撰稿

屈媛怡

武警总医院

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