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撰稿:
王毓琴 (温州医科大学附属眼视光医院)
脉络膜缺损是指在胚胎第5~8周,由胚裂闭合不全所导致的脉络膜组织的缺失,1831年由Von Ammon首次报道。脉络膜缺损为较常见的先天性眼底异常,在人群中的发病率大约为0.14%。本病常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。还可伴有全身其他部位先天性异常,入合并左肝及胆囊缺如等。 典型的脉络膜缺损多双眼发生,约占60%以上,位于视盘的鼻下方,有的也包括视盘在内,缺损区表现为无脉络膜,通过菲薄的视网膜透见白色巩膜,边缘整齐,有色素沉着。非典型脉络膜缺损少见,多为单眼发病,可位于眼底任何部位,以黄斑区脉络膜缺损最为多见,影响中心视力。见图1~9。
图1~4 先天性黄斑缺损眼的彩色眼底像。黄斑区呈约2~4PD大小的类椭圆形缺损区,视网膜血管跨越其上。图1、2显示例1黄斑缺损区内少有色素,可透见脉络膜大血管及后方巩膜,周边绕以色素沉着带。图3、4显示例2黄斑缺损区内散布大量色素并透见脉络膜大血管。 图5~8 先天性黄斑缺损眼的OCT像。黄斑缺损区视网膜脉络膜组织随巩膜局限性向外凹陷(白箭),视网膜神经上皮层变薄,色素上皮及脉络膜毛细血管层萎缩缺损,且脉络膜暗腔扩大(图5、6,蓝箭) 图9 眼底彩照拼图,显示左眼视盘下方的巨大脉络膜缺损 (图1~9均由温州医科大学附属眼视光医院王毓琴博士提供)
脉络膜缺损是指在胚胎第5~8周,由胚裂闭合不全所导致的脉络膜组织的缺失,1831年由Von Ammon首次报道。脉络膜缺损为较常见的先天性眼底异常,在人群中的发病率大约为0.14%。本病常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺损以及黄斑部发育异常等。还可伴有全身其他部位先天性异常,入合并左肝及胆囊缺如等。 典型的脉络膜缺损多双眼发生,约占60%以上,位于视盘的鼻下方,有的也包括视盘在内,缺损区表现为无脉络膜,通过菲薄的视网膜透见白色巩膜,边缘整齐,有色素沉着。非典型脉络膜缺损少见,多为单眼发病,可位于眼底任何部位,以黄斑区脉络膜缺损最为多见,影响中心视力。见图1~9。
图1~4 先天性黄斑缺损眼的彩色眼底像。黄斑区呈约2~4PD大小的类椭圆形缺损区,视网膜血管跨越其上。图1、2显示例1黄斑缺损区内少有色素,可透见脉络膜大血管及后方巩膜,周边绕以色素沉着带。图3、4显示例2黄斑缺损区内散布大量色素并透见脉络膜大血管。 图5~8 先天性黄斑缺损眼的OCT像。黄斑缺损区视网膜脉络膜组织随巩膜局限性向外凹陷(白箭),视网膜神经上皮层变薄,色素上皮及脉络膜毛细血管层萎缩缺损,且脉络膜暗腔扩大(图5、6,蓝箭) 图9 眼底彩照拼图,显示左眼视盘下方的巨大脉络膜缺损 (图1~9均由温州医科大学附属眼视光医院王毓琴博士提供)
【标准名称】:
脉络膜缺损
【英文名称】:
choroidalcoloboma, colobomachoroideae
【疾病代码】:
Q14.301
【别名】:
先天性脉络膜缺损
【缩写名】:

【分类】:
眼科
认证专家
撰稿

王毓琴 (作者空间)

温州医科大学附属眼视光医院

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