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撰稿:
曲士强
审稿:
肖志坚
伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤是2008年WHO最新确认的一组起源于多能干细胞的骨髓肿瘤,2016年修订版的WHO分类加入了一类暂定病种,即伴有PCM1-JAK2融合基因的髓系/淋系肿瘤,该类疾病更名为伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤。致病原因是由于形成了编码异常酪氨酸激酶的融合基因,其根据突变基因的不同包含了四类少见的特殊疾病。嗜酸性粒细胞增多常常是疾病的主要特征,而疾病的特殊病因也使得酪氨酸激酶抑制剂及JAK2抑制剂得以在疾病治疗中获得显著疗效。
伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤是2008年WHO最新确认的一组起源于多能干细胞的骨髓肿瘤,2016年修订版的WHO分类加入了一类暂定病种,即伴有PCM1-JAK2融合基因的髓系/淋系肿瘤,该类疾病更名为伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤。致病原因是由于形成了编码异常酪氨酸激酶的融合基因,其根据突变基因的不同包含了四类少见的特殊疾病。嗜酸性粒细胞增多常常是疾病的主要特征,而疾病的特殊病因也使得酪氨酸激酶抑制剂及JAK2抑制剂得以在疾病治疗中获得显著疗效。
【标准名称】:
髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常
【英文名称】:
Myeloid/lymphoid neoplasms witheosinophilia and rearrangement of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1, or with PCM1-JAK2
【疾病代码】:
M99650/3,M99660/3,M99670/3
【别名】:
无。
【缩写名】:
无。
【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

曲士强

审稿

肖志坚

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