头颈部软组织肉瘤-临床诊疗知识库

头颈部软组织肉瘤

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
疑难病例

撰稿：

白云龙（首都医科大学附属复兴医院耳鼻咽喉科）

审稿：

陈晓红（首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科）

软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）是一类起源于间质细胞的实体恶性肿瘤，来源于脂肪，肌肉，神经，神经鞘、血管和其他结缔组织，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。发病率大约为（1.28～1.72）/10万。2018年美国估计新发STS 13040例，死亡5150例。头颈部软组织肉瘤（head and neck softtissue sarcoma，HNSTS）占全身软组织肉瘤的5%～9%。目前已经报道STS有超过50种病理类型。可发生于各年龄组，横纹肌肉瘤好发于儿童或青少年。病因并不明确，既往放疗史是发病的重要危险因素。HNSTS解剖部位复杂，肿瘤恶性程度不一，缺乏详细治疗规范，临床预后很差。手术和放疗是多数病理类型常采用的治疗方案。尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤等化疗敏感型肿瘤，可以采用术前诱导化疗，降低肿瘤负荷、提高R0切除的比例、防止出现早期肿瘤远处转移。病理高级别的软组织肉瘤患者初诊时10%已发生了转移，即使肿瘤局部控制良好，术后仍有40%～50%的患者会出现局部复发，>50%的患者会发生远处转移，最常见远处转移部位是肺部。预后主要影响因素是解剖部位、初诊时临床分期、病理分级、是否规范治疗、是否复发或转移。

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