骨髓衰竭严重型再生障碍性贫血-临床诊疗知识库

骨髓衰竭严重型再生障碍性贫血

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撰稿：

卓玛加（青海省人民医院）

审稿：

梁显泉（贵阳医学院附属医院）

再生障碍性贫血(aplasticanemia, AA)，简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现骨髓造血功能低下，全血细胞减少以及贫血、出血、感染等。根据病情急缓可以分为急性再障(acute aplastic anemia, AAA)和慢性再障(chronicaplastic anemia, CAA)；根据轻重可以分为重型再障(severe aplastic anemia,SAA)和非重型再障(non severe aplastic anemia, NSAA) 。SAA是一种危及生命的严重骨髓造血功能衰竭性疾病。严重型再生障碍性贫血( SAA) 进展迅速，预后凶险，自然病程数月左右。1986年以后，将AAA改称为重型再障I型(severe aplastic anemia I，SAAI），将CAA进展成的急性型改称为重型再障Ⅱ型(severeaplastic anemia Ⅱ，SAA Ⅱ）。急性再生障碍性贫血是指多种病因引起的急性骨髓造血功能衰竭而发生的一种综合征，临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血为特征。急性型再生障碍性贫血起病急，进展迅速，病情凶险。此病呈世界散发分布，国内流行病学调查资料表明，中青年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。

骨髓衰竭严重型再生障碍性贫血