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自身炎症性疾病
自身炎症性疾病

疾病概述

临床文献

最新指南

撰稿：
沈敏∣北京协和医院王迁∣北京协和医院
审稿：
穆荣∣北京大学人民医院
自身炎症性疾病（auto-inflammatory diseases，AIDs）是一组少见的遗传性疾病，系由于编码参与炎症反应相关蛋白的基因突变，导致炎症过程不受抑制的增强所致，常表现为婴儿期或幼年期起病的周期性全身性炎症，伴炎性指标升高及发热、皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等多系统受累表现，而在发作间期，患者无任何症状，生长发育如常人，炎性指标也完全正常。部分疾病可因长期慢性的炎症过程最终导致淀粉样变和脏器功能衰竭。 一些学者们认为AIDs还应包括一些多基因疾病，如成人斯蒂尔病、全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、白塞病、克罗恩病等。 由于AIDs发病极为罕见，尚缺乏确切流行病学资料。相对常见者为家族性地中海热和周期性发热-口炎-咽炎-颈淋巴结炎（PFAPA）综合征，全球约数千例，其余病种更少，全球可能仅数百例。
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自身炎症性疾病（auto-inflammatory diseases，AIDs）是一组少见的遗传性疾病，系由于编码参与炎症反应相关蛋白的基因突变，导致炎症过程不受抑制的增强所致，常表现为婴儿期或幼年期起病的周期性全身性炎症，伴炎性指标升高及发热、皮疹、浆膜炎、淋巴结肿大和关节炎等多系统受累表现，而在发作间期，患者无任何症状，生长发育如常人，炎性指标也完全正常。部分疾病可因长期慢性的炎症过程最终导致淀粉样变和脏器功能衰竭。 一些学者们认为AIDs还应包括一些多基因疾病，如成人斯蒂尔病、全身型幼年特发性关节炎（sJIA）、白塞病、克罗恩病等。 由于AIDs发病极为罕见，尚缺乏确切流行病学资料。相对常见者为家族性地中海热和周期性发热-口炎-咽炎-颈淋巴结炎（PFAPA）综合征，全球约数千例，其余病种更少，全球可能仅数百例。
【标准名称】：
自身炎症性疾病
【英文名称】：
Auto-inflammatory diseases
【疾病代码】：
E85.001;L1-4A6
【别名】：
自身炎症发热综合征；遗传性周期性发热综合征；单基因自身炎症综合征；遗传性自身炎症综合征
【缩写名】：
AIDs
【分类】：
风湿免疫科
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撰稿

沈敏∣北京协和医院王迁∣北京协和医院

审稿

穆荣∣北京大学人民医院

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