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淋巴管肌瘤病

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撰稿：

徐凯峰（北京协和医院）

审稿：

王辰（中日友好医院）

淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis ，LAM）是一种主要发生于育龄期女性的罕见多系统疾病，以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征。LAM的平均诊断年龄在40岁左右，早期症状轻微，病程中常可出现反复发生的气胸和乳糜胸，可合并肾脏血管肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）等肺外表现，随着疾病的进展，肺功能进行性下降，晚期出现呼吸衰竭。LAM可以是散发的，也发生于遗传疾病结节性硬化症（TSC）。发生于TSC的LAM主要见于成年女性患者。由于LAM的主要发病机制为哺乳类西罗莫司靶蛋白（mTOR）异常活化，针对此靶点，mTOR抑制剂，如西罗莫司或依维莫司，可望用于LAM的治疗。

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淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis ，LAM）是一种主要发生于育龄期女性的罕见多系统疾病，以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征。LAM的平均诊断年龄在40岁左右，早期症状轻微，病程中常可出现反复发生的气胸和乳糜胸，可合并肾脏血管肌脂瘤（angiomyolipoma，AML）等肺外表现，随着疾病的进展，肺功能进行性下降，晚期出现呼吸衰竭。LAM可以是散发的，也发生于遗传疾病结节性硬化症（TSC）。发生于TSC的LAM主要见于成年女性患者。由于LAM的主要发病机制为哺乳类西罗莫司靶蛋白（mTOR）异常活化，针对此靶点，mTOR抑制剂，如西罗莫司或依维莫司，可望用于LAM的治疗。

【标准名称】：

淋巴管肌瘤病

【英文名称】：

Lymphangioleiomyomatosis

【疾病代码】：

ICD-10: M91740/1

【别名】：

淋巴管平滑肌瘤病

【缩写名】：

LAM

【分类】：

肿瘤科

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王辰

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