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淀粉样变病

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撰稿：

王勇（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿病中心）

淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的，以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器，也可仅局限性地浸润单个脏器，每一脏器浸润程度不同，其临床症状多种多样，误诊率高。淀粉样变是一少见病，其确切发病率尚不清楚，少数报告为住院患者的0.09%～0.8%，尸检病例淀粉样变的发生率为0.4‰～0.5%。我国淀粉样变较西方国家少见，因而在我国报道不多。北京协和医院李航等报道27例临床分析，占同期住院患者的0.014%，男女性别比例为25︰3，其中原发性淀粉样变为17︰1，比例悬殊。黄锋报道了39例病例的临床分析，占同期住院患者的18/10万。原发性淀粉样变发病年龄多数在40岁以上，而继发性淀粉样变则可见于各个年龄阶段。文献报告原发性淀粉样变诊断时的平均年龄高达65岁，类似于多发性骨髓瘤。

淀粉样变病

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淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的，以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器，也可仅局限性地浸润单个脏器，每一脏器浸润程度不同，其临床症状多种多样，误诊率高。淀粉样变是一少见病，其确切发病率尚不清楚，少数报告为住院患者的0.09%～0.8%，尸检病例淀粉样变的发生率为0.4‰～0.5%。我国淀粉样变较西方国家少见，因而在我国报道不多。北京协和医院李航等报道27例临床分析，占同期住院患者的0.014%，男女性别比例为25︰3，其中原发性淀粉样变为17︰1，比例悬殊。黄锋报道了39例病例的临床分析，占同期住院患者的18/10万。原发性淀粉样变发病年龄多数在40岁以上，而继发性淀粉样变则可见于各个年龄阶段。文献报告原发性淀粉样变诊断时的平均年龄高达65岁，类似于多发性骨髓瘤。

【标准名称】：

淀粉样变病

【英文名称】：

amyloidosis

【疾病代码】：

I63.6

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

风湿免疫科

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