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撰稿:
周瑜 (四川大学华西口腔医学院)
审稿:
陈谦明 (四川大学华西口腔医学院)
白塞病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征,由土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而得名。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性疾病。因同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征,几乎累及每一病例,而被称为“口-眼-生殖器三联征”。其中,口腔溃疡为最基本的病损,发生率接近100%。临床表现可累及关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,为一系统性疾病。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 与其他血管性疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。组织病理示血管周围淋巴单核细胞浸润,血管壁可有IgG、IgM和C3沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成血管瘤。 本病病因不明,可能与遗传、感染、免疫异常有关。本病有明显的地域分布特点,主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途,在地中海沿岸、中东及远东地区(日本、朝鲜、中国)发病率较高。其中以土耳其的发病率最高,达8~38/万。有人称之为“丝绸之路病”。任何年龄均可发病,患者以20~40岁男性多见。但在英美等国女性患者比例较高。
白塞病又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征,由土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而得名。是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性疾病。因同时或先后发生的口腔黏膜溃疡以及眼、生殖器、皮肤病损是该病的主要临床特征,几乎累及每一病例,而被称为“口-眼-生殖器三联征”。其中,口腔溃疡为最基本的病损,发生率接近100%。临床表现可累及关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变,为一系统性疾病。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 与其他血管性疾病不同,它累及全身各大、中、小血管,其中以静脉受累最多。组织病理示血管周围淋巴单核细胞浸润,血管壁可有IgG、IgM和C3沉积,大静脉血栓形成,大动脉由于变性、坏死而形成血管瘤。 本病病因不明,可能与遗传、感染、免疫异常有关。本病有明显的地域分布特点,主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途,在地中海沿岸、中东及远东地区(日本、朝鲜、中国)发病率较高。其中以土耳其的发病率最高,达8~38/万。有人称之为“丝绸之路病”。任何年龄均可发病,患者以20~40岁男性多见。但在英美等国女性患者比例较高。
【标准名称】:
贝赫切特综合征
【英文名称】:
Behcet'sdisease
【疾病代码】:
M35.201;4A62
【别名】:
白塞综合征、白塞病、狐惑病;白塞氏综合征
【缩写名】:
BD
【分类】:
口腔科
认证专家
撰稿

周瑜 (作者空间)

四川大学华西口腔医学院

审稿

陈谦明 (作者空间)

四川大学华西口腔医学院

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