遗传性纤维蛋白原缺乏症-临床诊疗知识库

首页 > 内科 > 血液科 > 遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

撰稿：

刘葳（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

审稿：

张磊（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道，迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低（<0.2g/L）为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100万。遗传性低纤维蛋白原血症由德国学者Risak于1935年首先报道，系指纤维蛋白原低于正常水平。本病可能是无纤维蛋白原血症的一种杂合子状态。尽管很少临床中心有机会操作大量无纤维蛋白原血症病人群体（鉴于该病罕见，估计发病率为1:100万），最近对从伊朗、意大利和北美登记为隐性遗传凝血紊乱者（RICDs）的描述，大大拓宽了对纤维蛋白原数量缺陷临床表现的认识。迄今为止报道的最大临床病例来自伊朗，近亲婚配的群体中RICDs普遍高发。

遗传性纤维蛋白原缺乏症

收藏

遗传性无纤维蛋白原血症由德国学者Rabe和Solomen等于1920年首先报道，迄今报道已逾150个家系。本病以纤维蛋白原缺乏或极低（<0.2g/L）为特点。在欧美一些国家的发病率约1/100万。遗传性低纤维蛋白原血症由德国学者Risak于1935年首先报道，系指纤维蛋白原低于正常水平。本病可能是无纤维蛋白原血症的一种杂合子状态。尽管很少临床中心有机会操作大量无纤维蛋白原血症病人群体（鉴于该病罕见，估计发病率为1:100万），最近对从伊朗、意大利和北美登记为隐性遗传凝血紊乱者（RICDs）的描述，大大拓宽了对纤维蛋白原数量缺陷临床表现的认识。迄今为止报道的最大临床病例来自伊朗，近亲婚配的群体中RICDs普遍高发。

【标准名称】：

遗传性纤维蛋白原缺乏症

【英文名称】：

Hereditary afibrinogenemia orhypofibrinogenemia

【疾病代码】：

【别名】：

无

【缩写名】：

无

【分类】：

血液科

疾病概述

知识库介绍

临床诊疗知识库该平台旨在解决临床医护人员在学习、工作中对医学信息的需求，方便快速、便捷的获取实用的医学信息，辅助临床决策参考。该库包含疾病、药品、检查、指南规范、病例文献及循证文献等多种丰富权威的临床资源。

详细介绍

临床诊疗知识库现支持机构用户及个人包时用户开通服务。如需开通机构账号，请机构管理员联系我们，联系电话：010-58882667；个人包时开通请直接点击“个人包时订购”，开通后即可使用。

遗传性纤维蛋白原缺乏症

收藏

疾病概述

认证专家

撰稿

刘葳 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

审稿

张磊 (作者空间)

中国医学科学院血液病研究所血液病医院

热门关注

免责声明：本知识库提供的有关内容等信息仅供学习参考，不代替医生的诊断和医嘱。