肺血管炎-临床诊疗知识库

肺血管炎

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
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预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

施举红（北京协和医院）

审稿：

王辰（中日友好医院）

肺脏富含血管，在血管炎中常有受累，发生于肺血管壁的炎症（炎性细胞浸润和血管壁坏死）被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎，尤其是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎，包括肉芽肿性血管炎（旧称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎和嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（旧称Churg-Strauss综合征）。肺血管炎的临床表现复杂多样，且单纯孤立的肺血管炎临床少见，多与其他脏器损害并存，因此肺血管炎是跨学科、专业的疾病，临床上易造成漏诊、误诊及误治，值得临床医师重视。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎，尤其是ANCA相关的小血管炎。尽管如此，累及中等血管和大血管的血管炎（结节性多动脉炎、大动脉炎）、原发的免疫复合介导的血管炎（肺出血肾炎综合征），以及继发的血管炎（继发于系统性红斑狼疮的血管炎）也可以出现肺部受累。因此肺血管炎实属病理诊断, 而非确切的临床诊断，多数情况下其本质应归属于风湿免疫性疾病。本章主要讨论ANCA相关的小血管炎肺受累。

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