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撰稿:
宋琳 (中国医学科学院血液学研究所血液病医院)
审稿:
李洋 (中国医学科学院血液学研究所血液病医院)
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症最初由食用蚕豆(Fava bean)导致急性溶血临床现象而引发关注,20世纪初意大利南部地区先期报道,称该病为Favism,国内杜顺徳教授于1952年首报病例,正式将Favism译为蚕豆病。1956年Carson首次明确报告蚕豆病的病因是由红细胞G6PD缺陷引起,定名为G6PD缺乏症。 G6PD缺乏症地理分布广泛,种族间发病率差异很大,发病率分布从纬度看,有南部高北部低的现象,北非、地中海、中东到东南亚这些地处北纬10°~35°的热带和亚热带地区形成一条高发病地带,非洲发病率5%~25%,在非洲某些地区达35%,在土耳其东南部的犹太人中发病率可达58.2%,而中欧地区发病率低于0.5%。 据广东吴梓梁教授对我国24个省、市、自治区20余万人调查数据分析,我国G6PD缺乏症的平均发生率为7.03%,平均基因频率为4.0%。杜传书教授研究组对11个民族、15余万人的调查结果,总发病率 0%~17.4%。华南、西南地区为高发区,包括海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省区,特别是某些少数民族人群,如傣族(17.4%)、基诺族(14.3%)和壮族(14.1%)。另有报道云南的爱伲族、白族等发病率高于20%。黄河流域及黄河以北地区发病率较低,如河南省杞县为2.53%,宁夏自治区在0.3%以下,山东省某些地区为0%。
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症最初由食用蚕豆(Fava bean)导致急性溶血临床现象而引发关注,20世纪初意大利南部地区先期报道,称该病为Favism,国内杜顺徳教授于1952年首报病例,正式将Favism译为蚕豆病。1956年Carson首次明确报告蚕豆病的病因是由红细胞G6PD缺陷引起,定名为G6PD缺乏症。 G6PD缺乏症地理分布广泛,种族间发病率差异很大,发病率分布从纬度看,有南部高北部低的现象,北非、地中海、中东到东南亚这些地处北纬10°~35°的热带和亚热带地区形成一条高发病地带,非洲发病率5%~25%,在非洲某些地区达35%,在土耳其东南部的犹太人中发病率可达58.2%,而中欧地区发病率低于0.5%。 据广东吴梓梁教授对我国24个省、市、自治区20余万人调查数据分析,我国G6PD缺乏症的平均发生率为7.03%,平均基因频率为4.0%。杜传书教授研究组对11个民族、15余万人的调查结果,总发病率 0%~17.4%。华南、西南地区为高发区,包括海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省区,特别是某些少数民族人群,如傣族(17.4%)、基诺族(14.3%)和壮族(14.1%)。另有报道云南的爱伲族、白族等发病率高于20%。黄河流域及黄河以北地区发病率较低,如河南省杞县为2.53%,宁夏自治区在0.3%以下,山东省某些地区为0%。
【标准名称】:
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【英文名称】:
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency
【疾病代码】:
D55.002
【别名】:
【缩写名】:

【分类】:
血液科
认证专家
撰稿

宋琳

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

审稿

李洋 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

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