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珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血

疾病概述

临床文献

撰稿：
李建平 （中国医学科学院血液学研究所血液病医院）
审稿：
张莉 （中国医学科学院血液学研究所血液病医院）
珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”，是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低，从而珠蛋白链合成不平衡，血红蛋白生成缺陷，其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤红细胞或前体红细胞。在地中海人群、中东、印度次大陆和缅甸，从中国南部经过泰国和马来西亚，一直到太平洋岛屿的人群中都有较高的基因频率。地中海贫血主要有α和β地中海贫血两类，分别累及珠蛋白α和β链基因，少数类型是由其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变，导致α和β链的减少或缺如。目前，唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
珠蛋白生成障碍性贫血
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珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”，是由于遗传性珠蛋白基因缺陷导致一个或多个珠蛋白链合成率减低，从而珠蛋白链合成不平衡，血红蛋白生成缺陷，其他相对过多的珠蛋白亚单位损伤红细胞或前体红细胞。在地中海人群、中东、印度次大陆和缅甸，从中国南部经过泰国和马来西亚，一直到太平洋岛屿的人群中都有较高的基因频率。地中海贫血主要有α和β地中海贫血两类，分别累及珠蛋白α和β链基因，少数类型是由其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变，导致α和β链的减少或缺如。目前，唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
【标准名称】：
珠蛋白生成障碍性贫血
【英文名称】：
Thalassemia、mediterranean anemia。
【疾病代码】：
;3A50
【别名】：
地中海贫血、海洋性贫血。
【缩写名】：
无
【分类】：
血液科
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珠蛋白生成障碍性贫血
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撰稿

李建平 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

审稿

张莉 (作者空间)

中国医学科学院血液学研究所血液病医院

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