意义未明的单克隆免疫球蛋白病-临床诊疗知识库

意义未明的单克隆免疫球蛋白病

疾病概述

发病机制
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防
疑难病例

临床文献

撰稿：

李健（中国医学科学院血液学研究所血液病医院）

审稿：

李增军（中国医学科学院血液病研究所血液病医院）

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症是1978年由Robea Kyle学者提出，其被认为是多发性骨髓瘤(MM)发展过程中的早期阶段，被界定为癌前克隆性疾病，以每年1%的速度进展为有症状多发性骨髓瘤或其他相关的恶性疾病。其中，进展的患者中约10%为M蛋白发生的终末器官损害，主要包括轻链型淀粉样变性（AL）、轻链沉淀病（LCDD）等。近年来对MM诊治研究的快速发展和重视，MUGS也逐步引起重视，Mayo临床医学中心通过对当地50岁及以上人群普查，发现MGUS的发病率达到4.2％；而其他研究报道提出，黑种人群的发病率则增加2倍(5.9％～8.4％)；日本人发病率相对较低。由于该病没有明显的临床症状，受国内医疗条件的限制,很少MGUS被及时诊断和发现,故缺乏相关发病率的统计。大多数MGUS患者仅需随访观察,有研究建议对MCUS进行危险程度分层，从而有利于该病的早期干预。当出现终末器官损害时需要启动药物干预措施。大多数的M蛋白是在诊断其他疾病时偶然发现的,大约40%的MUGS患者被认为是低危患者，终生的进展风险仅为2%，为避免给患者带来心理压力，目前的共识认为对整体人群进行普遍筛查是没有必要的。

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