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淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症

淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症

疾病概述

发病机制
转移途径
诊断
治疗
常见并发症
预后
随访
预防

撰稿：

易树华

审稿：

王建祥

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM）是属于成熟B细胞淋巴瘤，是一种较为少见的惰性淋巴系统恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤的不足2％，年发病率约3.8/1 000 000。WM为一种特殊的临床病理疾病实体，主要特征为克隆性淋巴细胞、淋巴浆细胞、浆细胞侵犯骨髓，同时伴有IgM型单克隆性丙种球蛋白血症。在REAL分类及WHO淋巴与造血肿瘤分类中定义为淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）侵犯骨髓并伴外周血单克隆性IgM成分。95%以上的LPL为WM，仅小于5%的LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白，故常将WM、LPL一起诊断为LPL/WM。

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淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM）是属于成熟B细胞淋巴瘤，是一种较为少见的惰性淋巴系统恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤的不足2％，年发病率约3.8/1 000 000。WM为一种特殊的临床病理疾病实体，主要特征为克隆性淋巴细胞、淋巴浆细胞、浆细胞侵犯骨髓，同时伴有IgM型单克隆性丙种球蛋白血症。在REAL分类及WHO淋巴与造血肿瘤分类中定义为淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）侵犯骨髓并伴外周血单克隆性IgM成分。95%以上的LPL为WM，仅小于5%的LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白，故常将WM、LPL一起诊断为LPL/WM。

【标准名称】：

淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症

【英文名称】：

Lymphoplasmacytic lymphoma/ Waldenstr&ouml；mmacroglobulinemia

【疾病代码】：

9671/3

【别名】：

浆细胞淋巴瘤（Rappaport分类）；免疫细胞瘤（Kiel分类）；伴浆样分化的小细胞淋巴瘤（工作组分类）

【缩写名】：

LPL/WM

【分类】：

血液科

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