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梗阻性肥厚型心肌病

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撰稿：

刘盛（阜外医院）

审稿：

张海波（安贞医院）

肥厚型心肌病在成人人群中发病率为0.2%，是一种常染色体显性遗传性疾病。其是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左室血流充盈受阻、左心室舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌病。其根据心室流出道有无梗阻而分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。 25%的肥厚型心肌病患者存在左室流出道梗阻，称为梗阻性肥厚型心肌病。最大肥厚部位位于室间隔基底部，同时伴有其他组织异常，包括二尖瓣瓣叶延长增大、异常的冠状动脉和胶原基质。

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肥厚型心肌病在成人人群中发病率为0.2%，是一种常染色体显性遗传性疾病。其是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左室血流充盈受阻、左心室舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌病。其根据心室流出道有无梗阻而分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。 25%的肥厚型心肌病患者存在左室流出道梗阻，称为梗阻性肥厚型心肌病。最大肥厚部位位于室间隔基底部，同时伴有其他组织异常，包括二尖瓣瓣叶延长增大、异常的冠状动脉和胶原基质。

【标准名称】：

梗阻性肥厚型心肌病

【英文名称】：

<strong>obstructivehypertrophic cardiomyopathy</strong>

【疾病代码】：

I42.101;BC43.12

【别名】：

无。

【缩写名】：

OHCM

【分类】：

心脏外科

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