目的 探讨激素联合尿激酶治疗溶血尿毒综合征(HUS)患儿的机制及疗效.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月苏州大学附属儿童医院肾脏风湿科收治的9例溶血尿毒综合征患儿的临床资料.其中重症7例,轻症2例,患儿入科后在对症支持治疗的基础上给予甲强龙冲击治疗(250～500 mg/d),3 d后改泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)口服并逐渐减量,病程中给予尿激酶抗凝治疗(1500～2000 IU·kg-1·d-1).其中4例重症HUS患儿因合并大量蛋白尿,完善肾穿刺检查示中重度系膜增生,后续加用环磷酰胺序贯冲击治疗.结果 所有患儿在抗凝过程中无明显出血倾向.7例患儿出院时血红蛋白、血小板恢复正常,肾功能尿素、肌酐正常,尿蛋白好转,血压正常.2例患儿肾功能及血红蛋白接近正常,尿蛋白、尿红细胞正常,血压略高.出院后根据病情门诊规律随诊或定期住院环磷酰胺冲击治疗.所有患儿追踪随访6～12个月,血常规、肾功能均恢复正常,血尿、蛋白尿转阴、血压降至正常,无死亡及慢性透析患儿出现.结论 激素联合尿激酶治疗可改善HUS患儿的预后,减少后遗症的发生,是安全有效的.
作者：杨焕丹；李晓忠；张锐锋；商巧雨；唐韩云
来源：安徽医药 2019 年 23卷 2期
