目的 分析总结中国原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征、治疗及预后.方法总结37例中国确诊为原发心脏DLBCL患者的相关信息,进行资料总结和分析.结果37例原发心脏DLBCL患者中,右心房是DLBCL最常见的受累部位,肿瘤多为单发,主要临床症状为气促(67.6％)、胸闷(56.8％)、浮肿(37.8％).常出现乳酸脱氢酶升高,骨髓穿刺常为阴性,可出现窦性心动过速、房室传导阻滞、T波改变等心电图异常.免疫组化多表达CD20、CD79a、Ki-67、多发性骨髓瘤原癌基因1(MUM1)、B细胞淋巴瘤/白血病-6(Bcl-6)、CD10,可伴有Bcl-2、c-myc、CD3及CD5的表达,而CD30、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、EB病毒编码的小RNA(EB-ER)均为阴性表达.37例患者多接受RCHOP/CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗方案治疗,但总体预后不佳,1年生存率为24.1％(7/29),2年生存率为6.9％(2/29).结论原发心脏DLBCL为血液系统罕见肿瘤,缺乏特征性临床症状,预后差,需探索更有效的治疗方案以改善患者预后.
作者：张津京；张蕊；李艳
来源：癌症进展 2019 年 17卷 18期
