女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)较少见,缺乏特异性的体征或症状,影像学表现也不典型,多于术后病理确诊.手术是女性生殖道PEComa的主要治疗手段,PEComa的手术治疗原则以切缘阴性的完整切除为标准.单纯肿瘤切除术适用于瘤体小、恶性潜能未定、有生育要求的年轻女性.女性生殖道PEComa的分子特点包括结节性硬化症(TSC)1/2突变、转录因子E3(TFE3)融合、RAD51 B段(RAD51B)融合.雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂以及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂是复发患者未来探索的方向.本文结合现有的循证资料,集体讨论制定本共识,以期为中国女性生殖道PEComa的规范化诊治提供思路.
作者：中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤学组,中国抗癌协会妇科肿瘤专业委员会
来源：癌症进展 2023 年 21卷 16期
