目的:总结48例马方综合征(旧译名马凡氏综合征)的外科治疗与结果.方法:分析了48例马方综合征病人的临床资料,男性41例,女性7例,年龄分布20～73岁,平均(38±3)岁.马方综合征升主动脉瘤直径4.5～11.8 cm,平均(6.9±2.5) cm,全部病人有中-重度主动脉瓣关闭不全,均由主动脉瓣及主动脉窦高度扩张所致.病理检查示主动脉壁中层均呈囊性坏死,弹力纤维断裂及平滑肌细胞退行性变.结果:41例进行了手术治疗,其中Bentall's手术38例,Wheat's手术3例.手术死亡3例.非手术组7例,其中死亡5例(心力衰竭死亡2例,动脉瘤破裂2例,恶性室颤1例),自动出院2例.结论:马方综合征合并有升主动脉瘤及严重主动脉瓣关闭不全时,均应及时早期手术治疗.
作者：王京生；孙衍庆；刘传绶；解基严；王新生；陈生龙
来源：北京医科大学学报 1998 年 30卷 4期
