目的:认识韦格纳肉芽肿病的临床病理表现.方法:对北京医科大学第一医院肾内科近3年来经病理检查确诊的6例韦格纳肉芽肿病病例进行临床病理资料的分析和总结.患者血清均行抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)检测,IIF法(indirect immunofluorescence)区分cANCA和pANCA,抗原特异性ELISA以高度纯化的PR3(proteinase 3)和MPO(myeloperoxidase)为靶抗原.结果:6例患者男性2例,女性4例,平均年龄56.8(26～68)岁;pANCA/MPO-ANCA 阳性4例,cANCA/PR3-ANCA阳性2例;6例均经活检病理检查发现肉芽肿性病变,肉芽肿中心多为纤维素样坏死性小血管炎,周围炎性细胞浸润及类上皮样细胞增生,其中4例发现于肾间质,1例于肺结节和1例于鼻粘膜;临床表现为多器官受累,均有肾受累,肾活检除可见肉芽肿性小血管炎外,肾小球均可见毛细血管壁局灶节段性纤维素样坏死伴或不伴新月体形成;所有患者均有肺受累,表现为咳嗽,咯血,胸片可见肺部阴影、结节或空洞;其他器官受累也较常见,包括眼、耳、皮肤、关节肌肉和周围神经病变;实验室检查有白细胞和血小板计数增高、贫血、血沉快和CRP阳性.所有6例患者均有发烧和乏力,4例有体重下降.早期诊断,及时治疗者预后较好,而延误诊断者则进展迅速,达终末期肾功能衰竭
作者：赵明辉；刘娜；章友康；邹万忠；刘玉春；姜筠；王海燕
来源：北京医科大学学报 1999 年 31卷 4期
