自身免疫性淋巴细胞增生综合征1例并文献复习-临床诊疗知识库

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作者：

孙佳鹏；卢新天；赵卫红；华瑛

来源：

北京大学学报（医学版） 2015 年 47卷 6期

标签：

自身免疫性淋巴细胞增生综合征 T淋巴细胞亚群 Fas配体蛋白质 Evans综合征 Autoimmune lymphoproliferative syndrome T-lymphocyte subsets Fas ligand protein Evans syndrome

报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征( autoimmune lympho-proliferative syndrome,ALPS)的临床诊疗过程,并复习国内外最新文献. 该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾肿大,伴溶血性贫血、慢性感染(巨细胞病毒、细小病毒B19 感染以及慢性腹泻),外周血双阴性T细胞(double negative T cells,DNTs)明显升高(占淋巴细胞的27. 18

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