目的:恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphos-pholipid syndrome,APS)亚型.本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析.结果:14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术.临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉.抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody,aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lu-pus anticoagulant,LA)均阳性的患者占54.55％,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血.死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用

作者：顾婕昱；陆翠；石慧；杨程德

来源：北京大学学报（医学版） 2018 年 50卷 6期