目的 总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况.结果 PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月).骨痛、出血、发热、体重减轻为常见症状;肝脾肿大为常见体征.实验室检查中以外周血白细胞升高、贫血、血小板减少、肾功能不全、低蛋白血症和高钙血症常见;多数有明确的血清M蛋白;半数以上患者有骨质破坏,多种化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解.结论 PPCL在临床特点上兼有急性白血病与骨髓瘤的特征,且可能更加倾向于急性白血病,预后极差.
作者：郑可；李剑；武永吉
来源：北京医学 2007 年 29卷 4期
