目的：总结连枷臂(腿)综合征患者的临床、影像学、神经电生理及肌肉病理特点。方法收集2010-2013年我院住院治疗的4例连枷臂（腿）综合征患者。总结患者临床资料，对头和脊髓磁共振、脑脊液结果以及神经电生理检查和肌肉病理特点进行分析。结果4例患者中连枷臂为3例，连枷腿为1例；男3例，女1例；起病年龄为44~60岁。起病隐袭，临床进展相对缓慢。4例患者头颅磁共振示腔隙性脑梗死和脑白质脱髓鞘的改变。4例患者颈部（或腰部）MRI存在椎间盘突出，无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状。3例患者查脑脊液结果正常。4例患者肌电图提示延髓、颈、胸、腰骶部4个区域中3个区域存在神经源性损害。神经传导速度检查2例正常，2例存在周围神经损害。3例患者肌肉病理提示存在神经源性损害。结论连枷臂（腿）综合征是ALS的一种变异型，病情进展较慢，呈良性过程。性别构成比，男性显著高于女性。常规头MRI和脑脊液检查多数正常，主要用于排除其他疾病。神经电生理和病理检查符合失神经支配的骨骼肌损害的特点。
作者：毕鸿雁；李继海；赵亚明；张拥波；脱厚珍；易立
来源：北京医学 2014 年 7期
