目的 总结遗传性出血性毛细血管扩张症的临床和影像学特征.方法 回顾性分析14例遗传性出血性毛细血管扩张症患者的临床表现和多排螺旋CT影像学资料.结果 14例患者中单一脏器受累6例,多脏器受累8例.其中肺部受累5例;肝脏受累12例,包括肝动脉-肝静脉分流6例,肝动脉-门静脉分流2例,门静脉-肝静脉分流4例;胰腺受累5例;脾脏受累1例;小肠受累1例.结论 多排螺旋CT能够提高遗传性出血性毛细血管扩张症累及多脏器的检出率,特别是最大密度投影对于显示病变血管变异有优势,有助于临床诊断.
作者：何宁；宋文艳；赵大伟；李宏军；丁金立
来源：北京医学 2015 年 37卷 12期
