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目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考.方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习.结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以"间质性肺炎"收入院,双手轻度"技工手"样改变,四肢肌力3级.实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院.随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善.结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效.在此类患者治疗过程中应定期随访.

作者:谭声海;袁艺;张彦东;谷三炜;姜振宇

来源:吉林大学学报(医学版) 2022 年 48卷 4期

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作者:
谭声海;袁艺;张彦东;谷三炜;姜振宇
来源:
吉林大学学报(医学版) 2022 年 48卷 4期
标签:
特发性炎性肌病 抗Jo-1抗体 抗信号识别颗粒抗体 皮肌炎 干燥综合征
目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考.方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习.结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以"间质性肺炎"收入院,双手轻度"技工手"样改变,四肢肌力3级.实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院.随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善.结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效.在此类患者治疗过程中应定期随访.