目的:分析中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现及诊疗过程,并探讨其发病机制,为该类罕见疾病的诊断提供参考.方法:收集1例CNSL并发SS患者的临床资料,对其诊断经过进行总结,并结合相关文献进行归纳复习.结果:患者,女性,51岁.因口干、眼干伴恶心和呕吐1月余入院.查体,舌面干,时有躁动,四肢肌力4级,左侧指鼻试验欠稳准,左侧跟膝胫试验欠稳准,昂白征阳性,双侧病理征阳性.实验室检查,抗干燥综合征抗体A(抗SSA抗体)和抗干燥综合征抗体B(抗SSB抗体)阳性.泪液分泌实验,左侧5 mm;角膜染色阳性,唾液腺同位素检查阳性.影像学检查,头颅增强磁共振成像(MRI)示双侧小脑半球内侧、视交叉、垂体柄和松果体可见多发异常强化信号;头颅磁共振波谱(MRS)提示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰和肌酸(Cr)峰减低,胆碱(Cho)峰升高,NAA/Cr=1.74,Cho/Cr=3.52,Cho/NAA=2.02,并可见乳酸(Lac)峰和脂质(Lip)峰,双侧小脑半球病变单和多体素1H-MRS改变.取活检病理检查提示高级别B细胞淋巴瘤伴出血,临床诊断为CNSL并发SS.出院后于当地医院进行放化疗.结论:CNSL并发SS发病率低,易误诊为中枢神经系统脱髓鞘病变,临床上SS患者出现中枢神经系统症状和体征时应考虑CNSL的可能.
作者：秦毅丹；李佳；裴晓晨；刘丽；张庆慧；陈加俊
来源：吉林大学学报（医学版） 2023 年 49卷 1期
