目的 探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RRPF)和IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床表现、诊断和治疗方法.方法 对1例IgG4-RRPF患者的临床资料进行回顾性分析,复习相关文献并介绍一个新的临床病种IgG4-RD.结果 患者,52岁,男性,以左下腹痛和左肾积液为表现,影像学显示左侧腰大肌内侧异常软组织影,PET-CT显示该软组织影脱氧葡萄糖代谢摄取增高,经肿块切取活检术,病理诊断符合IgG4-RD,诊断为IgG4-RRPF,予泼尼松治疗后症状缓解,肿块缩小.复习最新文献发现IgG4-RRPF即以往所称的特发性腹膜后纤维化(IRF).结论 IgG4-RRPF是IgG4-RD谱中的一种罕见类型,以腹膜后组织慢性炎症和显著纤维化为特征,常包绕输尿管或其他腹部脏器,血液学检查显示血清IgG4浓度升高(≥1.35 g/L),组织病理学检查显示明显淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润伴纤维化.一线治疗给予糖皮质激素.
作者：牛强；丁倩倩；陈勤奋
来源：白血病·淋巴瘤 2013 年 22卷 2期
