目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点,提高对该病的诊治水平。方法:回顾性分析2019年9月河南省人民医院收治的1例继发于MDS的PAP患者的临床资料与诊治过程,并进行文献复习。结果:该例患者诊断为MDS,拟行异基因造血干细胞移植,但受凉后出现逐渐加重的肺部弥漫性病变,先后考虑卡氏肺孢子菌肺炎、肺部真菌感染及过敏性肺炎,先后予以多种抗生素及激素治疗,效果不佳,后行两次肺泡灌洗均未发现PAP的典型表现。患者肺部弥漫性病变及MDS病情均逐渐进展,最终通过肺活组织检查确诊为继发于MDS的PAP,3个多月后死于呼吸衰竭。结论:继发于血液系统疾病的PAP发病隐匿,早期诊断困难,需尽早行肺泡灌洗;对临床疑诊病例行肺活组织检查,争取早期诊治。
作者:魏政洪;陈香丽;臧玉柱
来源:白血病·淋巴瘤 2022 年 31卷 3期